營(yíng)養學(xué)研究領(lǐng)域內的新技術(shù)和新方法
New Technology and New Technique of Nutrition Field

江驥

北京協(xié)和醫院，北京，100730

 

 

    第18th國際營(yíng)養學(xué)大會(huì )的參加人數和文章總數較往屆相比均呈下降的趨勢。關(guān)于營(yíng)養學(xué)研究領(lǐng)域內的新技術(shù)和新方法的內容基本沒(méi)有。采用穩定同位素示蹤技術(shù)等進(jìn)行人體營(yíng)養代謝研究的文章也大大少于上屆營(yíng)養學(xué)大會(huì )的數目，研究的手段和內容也無(wú)新意。縱觀(guān)本次會(huì )議的發(fā)言和墻報內容，本人認為，大概有兩個(gè)題目顯示了一些在其他領(lǐng)域內目前采用的較為新穎的技術(shù)和方法：
    一是將分子生物學(xué)中人類(lèi)基因組學(xué)中的一部分內容與營(yíng)養學(xué)進(jìn)行了聯(lián)接，提出了所謂的人類(lèi)營(yíng)養學(xué)中的營(yíng)養基因組學(xué)（NUTRIGENOMICS IN HUMAN NUTRITION）。并有一些來(lái)自歐州的專(zhuān)家在大會(huì )上作了初步的介紹，內容包括基因組學(xué)的一些基本概率、方法和與營(yíng)養學(xué)的聯(lián)系等內容。可惜聽(tīng)會(huì )者僅寥寥數人，顯示還有許多人對此領(lǐng)域尚不熟悉。
    其二是在大會(huì )的數篇文章中，報告了采用一些新的分析技術(shù)來(lái)進(jìn)行機體內某些營(yíng)養物質(zhì)的定量分析。主要包括采用液相色譜-串聯(lián)質(zhì)譜技術(shù)（LC-MS/MS）對氨基酸，L-肉毒堿等物質(zhì)的定量分析。 液相色譜-串聯(lián)質(zhì)譜技術(shù)是近10年發(fā)展起來(lái)的一項高靈敏度，高特性性和高效率的分析技術(shù)。這是因為液相色譜-串聯(lián)質(zhì)譜之間的聯(lián)結（曾在近年內獲諾貝爾獎）技術(shù)的突破使得這類(lèi)儀器得以快速發(fā)展和應用。目前在國際上這一技術(shù)主要還是應用于藥物研究的領(lǐng)域之中，但向營(yíng)養學(xué)研究的領(lǐng)域過(guò)渡還是一個(gè)較新的趨勢。
    附幾篇摘要的譯文：

NUTRIGENOMICS IN HUMAN NUTRITION
人類(lèi)營(yíng)養學(xué)中的營(yíng)養基因組學(xué)
    關(guān)閉人類(lèi)基因在生物學(xué)中的一段主要序列但立即打開(kāi)另一個(gè)。在細胞和動(dòng)物模型中，基因和營(yíng)養之間復雜的相互作用大大的增加了我們對膳食在慢性疾病中所起的作用的理解。從健康發(fā)展為嚴重的疾病是一個(gè)需要很多年的逐漸的過(guò)程。在人類(lèi)，用組織學(xué)來(lái)研究營(yíng)養對于基因表達的作用是有限的，而且在血單核細胞中是否能改變基因表達仍有疑問(wèn)，單核細胞中的DAN可被迅速得到，并能精確地反映肝或肌肉等組織的情況。對人類(lèi)營(yíng)養而言，真正的益處在于弄清并且判定基因的易變性如何決定營(yíng)養供給發(fā)生變化時(shí)的反應。用這個(gè)來(lái)作為全球研究的標準是非常必要的。難題是構建個(gè)體化的營(yíng)養和標準需要確立最低標準，這必須與以前的膳食指導相吻合，這個(gè)膳食指導考慮一個(gè)或更多的對膳食影響的因素。
    然而，血液作為一種研究營(yíng)養基因學(xué)的組織有其有限性，血液和尿都是代謝產(chǎn)物豐富的組織，可以用來(lái)研究膳食和基因在代謝標志個(gè)體化發(fā)展中的相互作用。將營(yíng)養基因學(xué)和傳統營(yíng)養學(xué)結合試圖描述人類(lèi)表型并提供巨大的在這個(gè)領(lǐng)域中全球首創(chuàng )的機會(huì )。如果這個(gè)領(lǐng)域也遇到“代謝標簽”的個(gè)性化營(yíng)養的挑戰，則不允許膳食攝入研究的缺點(diǎn)變?yōu)槿祟?lèi)營(yíng)養基因學(xué)的瓶頸。

Anti-inflammatory and Anti-angiogenic Effects of Omega-3 Fatty Acids Through ERK1/2-Mediated Inhibition of Cyclooxygenase(COX)-2 Gene Expression
Omega-3脂肪酸通過(guò)ERK1/2介導的抑制COX-2基因表達對抗炎和抗血管基因作用的影響
    人們已將大量攝入omega-3脂肪酸與預防動(dòng)脈粥樣硬化及預防血小板不穩定聯(lián)系起來(lái)。當動(dòng)脈粥樣化時(shí)COX-2增加，這可導致炎癥發(fā)生處前列腺素(PG)過(guò)度生成，這時(shí)也會(huì )產(chǎn)生炎性的血管生成素，血小板增生并破裂。此外，我們研究了omega-3脂肪酸-DHA對人類(lèi)隱靜脈內皮培養細胞( HSVEC )內COX-2的表達和活性的影響和不明的p65易位。這些反應是與顯著(zhù)的降低ERK1/2的磷酸化作用相關(guān)聯(lián)的，ERK1/2是在動(dòng)脈粥樣化中很活躍的一個(gè)激酶，并與COX-2有關(guān)。
    方法和結果：HSVEC長(cháng)時(shí)間( 24-72h )的暴露于DHA中通過(guò)抑制NF-kB活性和不明的p65轉錄，明顯地降低PG以及COX-2蛋白和mRNA的產(chǎn)生。這些反應與顯著(zhù)降低ERK1/2的磷酸化是相關(guān)的，這是一個(gè)在動(dòng)脈粥樣化中過(guò)度活躍的與COX-2有關(guān)的激酶。具體的ERK抑制劑PD98059模擬DHA對COX-2表達和NF-kB活性，確立了ERK通過(guò)抑制NF-kB活性來(lái)對COX-2進(jìn)行調節的作用。在相同的實(shí)驗環(huán)境下，DHA，PD 98059和COX-2抑制劑NS398都有明確的抗血管生成作用，顯著(zhù)地降低HUVEC在3D膠原培養基上的管狀結構的發(fā)生。
    結論：DHA發(fā)揮其部分抗炎和抗血管生成素作用通過(guò)包括NF-kB的轉錄作用降低內皮細胞中COX-2的表達和活性。因為COX-2和血管生成素顯示出與血小板穩定性相關(guān)，此結果提示DHA對血小板穩定性的影響，并間接解釋了n-3脂肪酸對于某些結腸癌的抗腫瘤作用。

Folic Acid Deficiency and Genome Stability in BRCA1 and BRCA2 Germline Mutation Carriers
BRCA1 and BRCA2細胞線(xiàn)突變攜帶者中葉酸缺乏和基因組穩定性

Methylenetetrahydrofolate Reductase (MTHFR)677CT  Polymorphism in Spanish Pregnant Woman and in Their Offspring
西班牙孕婦及其后代中亞甲基四氫葉酸還原酶(MTHFR)677CT 的多態(tài)性

Genetic Polymorphisms Applicable to the Treatment and Prevention of Obesity
基因多態(tài)性對于治療和預防肥胖的實(shí)用性

The Effect of Sucrose and Apoliporotein E Geno-type on Serum Lipid Profile in Healthy Subjects
蔗糖和載脂蛋白E的基因型對健康受試者血清脂特性的影響

Depot-specific Associations between Abdominal Adipose Tissue Glucocorticoid Metabolism and Features of the Metabolic Syndrome
特異性貯備與腹部脂肪組織糖皮質(zhì)激素代謝和代謝綜合征之間的關(guān)聯(lián)

Effects of the New Crystal Amino Acid solution on DNA Damage in Traumatized Rats
新的晶體氨基酸對創(chuàng )傷鼠的DNA損害的作用

SNPs as Determinants of Inter-individual Variation in α-carotene Metabolism
SNPs作為個(gè)體間α-胡蘿卜素代謝變化的決定因素

Ghrelin Polymorphisms are Associated with Blood Pressure Levels in Subjects with Impaired Glucose tolerancd. the Finnish Diabetes Prevention Study
Ghrelin多態(tài)性與有糖耐量損害的受試者血壓水平相關(guān)聯(lián)。芬蘭糖尿病預防研究
（Ghrelin一種腸-腦激素，刺激食物攝入和控制能量平衡）

Stable Isotope Techniques to Move the Nutrition Agenda Forward and to Develop Effective Nutrition Programs. Human Nutrition at the International Atomic Energy Agency ( IAEA )
穩定性同位素技術(shù)改變未來(lái)的營(yíng)養議程并發(fā)展有效的營(yíng)養項目。
    國際原子能機構（IAEA）人類(lèi)營(yíng)養部通過(guò)提供技術(shù)支持開(kāi)發(fā)和評估策略來(lái)幫助其成員國努力達到千年發(fā)展目標，與饑餓和營(yíng)養不良作斗爭。此外，IAEA還對發(fā)展中國家出現的營(yíng)養和健康事件如肥胖和營(yíng)養相關(guān)的慢性疾病提供技術(shù)幫助。
    確切的“成熟”穩定性同位素技術(shù)來(lái)評定人體組成和能量消耗為營(yíng)養項目的開(kāi)發(fā)和評定中提供了優(yōu)秀的工具。例如，目前本技術(shù)正用來(lái)評價(jià)對非洲地區的HIV感染人群的膳食補充對營(yíng)養狀態(tài)的影響。另外，在一些非洲國家，穩定同位素技術(shù)已經(jīng)成功的用于測定人乳攝入和乳母的身體組成。
    IAEA也對微量營(yíng)養素營(yíng)養不良進(jìn)行評價(jià)，如食物強化和飲食調整。最近，一個(gè)協(xié)作研究項目正在進(jìn)行，與FAO/IAEA Division和Harvest Plus合作來(lái)評價(jià)一項創(chuàng )新的策略，即通過(guò)引入經(jīng)過(guò)改良的作物“生物強化的”作物以對抗營(yíng)養不良。特別是，這種生物強化的食物將在成員國內通過(guò)穩定性位素技術(shù)作為微量營(yíng)養素的來(lái)源（VA、鐵和鋅）。

Stable Isotope Technique to Evaluate Iron Bioavailability
穩定性同位素技術(shù)評價(jià)鐵的生物利用度
    鐵缺乏全球的流行度非常高，特別是在發(fā)展中國家的嬰兒、兒童和育齡婦女中更是如此。事實(shí)上，用食物方案來(lái)對抗鐵缺乏是十分必要的。膳食中僅僅有少部分的鐵被吸收及利用，食物和鐵強化膳食中鐵的生物利用是發(fā)展食物強化戰略和在膳食多樣化基礎上干預的關(guān)鍵。
    從代謝的觀(guān)點(diǎn)來(lái)看，新吸收的鐵能快速結合進(jìn)入紅細胞是一個(gè)巨大的優(yōu)勢。穩定同位素技術(shù)評定鐵的生物利用度已經(jīng)發(fā)展到可以測定給予穩定同位素鐵標記膳食后14d的進(jìn)入紅細胞的同位素鐵。在大多數研究中，進(jìn)入紅細胞的比率被假定為常數，在成人和嬰兒中分別為80~90%。然而，當進(jìn)入紅細胞的比率不再為常數時(shí)，如在孕期，靜脈內給予的穩定性同位素進(jìn)入紅細胞的比率可以用來(lái)校正這個(gè)比率的變化。
    研究已證明鐵的吸收率有較大的個(gè)體差異，主要由于受試者不同的鐵營(yíng)養狀態(tài)，當評價(jià)不同食物或不同的鐵強化食品中鐵的吸收利用率時(shí)需要配對對照方法。使用雙穩定性同位素技術(shù)，如，連續給予兩種鐵的穩定性同位素（57Fe和58Fe），可同時(shí)獲得來(lái)自?xún)蓚€(gè)不同試驗膳中鐵的生物利用度的數據。特別是在過(guò)去的幾年內，這項技術(shù)已經(jīng)被用于數據采集，用于強化食品的鐵化合物中鐵的生物利用度和嬰兒和兒童膳食中增強妨礙鐵吸收的信息。

Short-term Assimilation of Stable Isotope Labelled Nutrients is Improved by a Probiotic Load
穩定性同位素標記的營(yíng)養素的短期同化作用被益生元負荷所改善
    范圍和目標：本實(shí)驗用來(lái)評估不同的乳糖消化能力的志愿者攝入來(lái)自酸奶中的活的益生元對亮氨酸和鈣同化作用的影響。
    方法：32個(gè)志愿者參加平等的單盲研究。收集志愿者試驗膳前后的24h尿（新鮮的和巴氏消毒酸奶用43Ca和(13C)亮氨酸進(jìn)行外部標記），在3h的時(shí)間內每間隔15min采集攝入雙標記的發(fā)酵奶前后的呼氣樣本。用同位素比率質(zhì)譜儀來(lái)測定尿中43Ca和呼氣中13C的豐度。豐度經(jīng)過(guò)數學(xué)轉分別換變?yōu)?3Ca和13C的百分比。
    結果：通過(guò)亮氨酸留滯所示，攝入鮮酸奶之后的13C亮氨酸同化明顯高于巴氏消毒酸奶，有統計學(xué)意義。乳糖耐受的狀態(tài)對此無(wú)明確的影響。把乳糖耐受者與不耐受者放在一起，攝入鮮酸奶比攝入巴氏酸奶的43Ca排出要高，有統計學(xué)意義。因此，可以確認在這些固定的人群內能增加血鈣水平。在攝入兩種試驗膳后較高的尿43Ca排出包括乳糖消化不良狀態(tài)，可能反映出平時(shí)膳食中較低的鈣攝入。
    結論：攝入鮮酸奶有較高的亮氨酸和鈣的同化作用，同時(shí)乳糖消化不良會(huì )對鈣吸收產(chǎn)生負面影響。此外，鮮酸奶對乳糖消化良好和消化不良的人群都是一個(gè)重要的營(yíng)養素來(lái)源。

Dietary Protein and Fiber as Determinants of the Function of the Gastrointestinal Tract
膳食蛋白和纖維作為胃腸道功能的決定性因素
    人們已經(jīng)非常了解胃腸道消化和吸收營(yíng)養素的作用。此外，胃腸道作為代謝和行為調節的媒介也越來(lái)越為人們所認識，它可通過(guò)感覺(jué)機制意識到所消化的食物的成分。胃腸道和相關(guān)的內臟器官，包括胰腺、肝和脂肪組織的沉積可直接或間接從被其消化的食物獲得信號。從生理上，對食物的代謝的和行為的反應通過(guò)食物成分在腸肽和微絨毛上的反應來(lái)調整。這是關(guān)于這個(gè)陳述的假說(shuō)，觀(guān)察食物成分和生理系統之間在胃腸道內的相互作用建立了改善腸道健康和功能的基礎。
    闡明腸道和腸肽在代謝和行為調節中作用，將討論來(lái)自于食物纖維和蛋白質(zhì)的信號的機制。例如，蛋白質(zhì)消化時(shí)導致生物活性肽的釋放，直接或間接的肽類(lèi)激素的釋放導致生理、代謝和生為上的反應。膳食纖維也模擬胃腸道的神經(jīng)的，調節的和代謝的反應但其反應的機制比蛋白質(zhì)更加間接。

Non-Digestible Carbohydrates and Glycaemic Control
不消化碳水化合物和血糖的控制
    血糖的概念在食物和健康中的看法將被提出，其中包括不消化碳水化合物的潛在的作用。許多情形或機制起因于為什么纖維和多羥基化合物可以降低血糖和胰島素，并可間接降低糖尿病，心血管疾病和某些癌癥的發(fā)生。攝入高的谷類(lèi)纖維、降低淀粉∶纖維的比率，因此降低總碳水化合物的血糖指數的同時(shí)不影響可利用碳水化合物的血糖指數；這可能由于全谷中的纖維導致一些淀粉不能被利用。這好象是血糖指數用克來(lái)表達等同于每克可利用碳水化合物，這不能解釋纖維降低血糖的全部的作用，在某種情況下鑒于血糖負荷以克為單位等同于每天（或每單位食物）？。總的來(lái)說(shuō)，目前血糖負荷比血糖指數在許多相關(guān)情形下顯得更強：2型糖尿病和心臟病；相關(guān)的代謝標志；在adlibitum研究中干預體重；干預糖尿病患者的糖化蛋白和空腹血糖。有使用果糖改善血糖控制的證據，對高甘油三酯血癥沒(méi)有更多的說(shuō)法。這些數據比一般文章中的討論更加可信，并表明比目前為止由國內權威和相應的健康專(zhuān)家或通過(guò)使用simple fixed-effect meta-分析所得的需要更多的在基于證據的分析評估。存在用低消化碳水化合物包括纖維和多羥基化合物來(lái)代替高血糖的可利用碳水化合物來(lái)降低血糖負荷，以減少流行的代謝性疾病的可能性。

Effects of Fructans, Deriving from Onion, on Indigestible Carbohydrates Fermentation: in Vivo Study
來(lái)自洋蔥的果聚糖對不消化碳水化合物發(fā)酵的影響：體內研究
    果聚糖是不消化碳水化合物，屬于可溶性膳食纖維和益生元。
    目的：研究來(lái)自洋蔥的果聚糖對可消化碳水化合物發(fā)酵參數的影響。
    方法和材料：5周的雄Wistar鼠，接受洋蔥膳食(10%果聚糖)和對照膳食38d。隨后分析發(fā)酵參數：盲腸pH，糞便濕重和干重，糞便和腸內容物的濕度。在實(shí)驗末期，收集盲腸來(lái)測定其總重及腸壁重量。
    結果：與對照組本比，10%Fructan組盲腸總重量明顯增加，被攝取的果聚糖在盲腸和盲腸內容物的百分濕度下具有097g/g的膨脹系數。10%果聚糖組盲腸pH比對照組有顯著(zhù)下降。10%果聚糖組盲腸、盲腸內容物和腸壁的總重有明顯增加。
    結論：攝取果聚糖增加糞量的排出及盲腸濕度和腸內容物濕度，顯示出較高的發(fā)酵度。此外，可能由于發(fā)酵的原因，攝入果聚糖增加盲腸、盲腸內容物和腸壁的總重。

The Effect of Fructo Oligosaccharides on Faecal and Mucosal Microbiota in Crohns Disease
低聚果糖對克隆氏病糞和粘膜微生物的影響
    克隆氏病是一種反復發(fā)作的炎性腸病，腸腔及粘膜微生物發(fā)生變化。研究的目的是查明低聚果糖（FOS）對克隆氏病患者糞和粘膜微生物的影響
    患者有輕度活動(dòng)性回結腸部克隆氏病，每天接受15克FOS共3周。應用HBI( Harvey Bradshaw Index )來(lái)測量疾病的活動(dòng)性，用熒光法(fluorescence in situ hybridisation)來(lái)對基礎組和補充FOS組的糞便和粘膜的微生物進(jìn)行定量測定。
    隨著(zhù)FOS的補充，疾病的活動(dòng)性有顯著(zhù)降低，4/10的病人進(jìn)入緩解期。糞便細菌(bifidobacteria)有所增加，但粘膜上無(wú)變化。然而，進(jìn)入疾病緩解期的病人粘膜總菌數和bifidobacteria數比仍處于疾病活躍期的病人有所增加。沒(méi)檢測到糞便和粘膜微生物有其它的改變。
    低聚果糖增加活動(dòng)性克隆氏病病人的糞便bifidobacteria的濃度。這個(gè)新穎和安全的治療方法的作用將在進(jìn)一步的隨機對照實(shí)驗中證實(shí)。

Amino Acid Metabolism of the Gut and Its Microflora
胃腸道及其菌群的氨基酸代謝
    本綜述的目的是提出關(guān)于胃腸道及其菌群在氨基酸代謝和氨基酸實(shí)際需要量的估計中的作用的最新觀(guān)點(diǎn)。目前所進(jìn)行的氨基酸需要量的評估是使用幾乎可完全消化的純化膳食來(lái)進(jìn)行實(shí)驗。而真正膳食中的蛋白質(zhì)常常由于含有抗營(yíng)養因子而消化率較低，導致氨基酸的內源性丟失而使膳食的需要量增加。為了得到實(shí)際膳食中氨基酸需要量的數據，我們必須考慮這些影響因素。另一個(gè)因素是胃腸道菌群合成的氨基酸可以被吸收并供應宿主的代謝需求。大多數菌群氨基酸的吸收發(fā)生在小腸并被認為是日常氨基酸需要的重要來(lái)源。額外的來(lái)自微生物合成的氨基酸補充會(huì )由于膳食和內源性氨基酸的微生物降解而發(fā)生程度不明的抵消使吸收減少。影響微生物氨基酸合成和降解的膳食和其它因素我們仍然了解得很少，但在這些活動(dòng)之間的平衡可以解釋膳食需要量的變化。

Nineteen New Metabolites and Amino Acid Depletion Induced by Abnormal Amino Acid Conjugation and Protein Restriction in Isovaleric Acidemia
由異常的氨基酸結合導致的19個(gè)新代謝產(chǎn)物和氨基酸消耗以及異纈氨酸血癥的蛋白質(zhì)限制
    異纈氨酸血癥是一個(gè)常染色體隱性遺傳病，由于戊酰輔酶A二氫化酶缺乏導致在亮氨酸代謝時(shí)發(fā)生問(wèn)題。目的是檢測以前從未測定的代謝產(chǎn)物以解釋一些臨床癥狀和制訂可能的膳食推薦量。
    使用GC-MS和電噴霧離子源串聯(lián)質(zhì)譜( ESI-MS-MS )檢測病人尿中N-異戊酰和N-乙酰氨基酸結合物。ESI-MS-MS來(lái)定量檢測病人游離氨基酸濃度。

Physiological Processes Underlying the Dietary Amino Acid Requirement in Humans—The Role of the Gut
人類(lèi)在氨基酸需要量下的生理過(guò)程——腸道的作用
    用經(jīng)驗近似的評價(jià)人類(lèi)膳食氨基酸需要，雖然已提供了許多有用的信息，但有其固有的限制。建立在因果關(guān)系基礎上的因數法則更加靈活。用一個(gè)因子模型，從體內丟失的氨基酸被匯總并調整第一限制氨基酸。
    4個(gè)成年人，將其在主要生物過(guò)程下的需要量用以下模型定量表示：1）通過(guò)皮膚和頭發(fā)的氨基酸丟失。2）身體氨基酸從尿氮的丟失。3）從腸道中丟失的氨基酸。4）被吸收的第一限制氨基酸氧化。此外，由于膳食中蛋白質(zhì)不完全消化所丟失的膳食氨基酸也需要加以解釋。
    從數量上來(lái)說(shuō)腸道氨基酸丟失有多重要？精確的講，腸道內源性氨基酸流動(dòng)需要通過(guò)收集接受膳食蛋白的受試者的回腸的消化物來(lái)確定。目前所進(jìn)行的賴(lài)氨酸和蘇氨酸的評價(jià)表明，它們分別從整個(gè)消化道中的丟失量為723和1056mg/kg食物干物質(zhì)每天。由于相對高的攝入(700g/d)低纖維膳食，賴(lài)氨酸和蘇氨酸的丟失分別為每千克體重72和106mg，可能看作是相等的，對于目前經(jīng)驗近似的估計來(lái)說(shuō)比例是相當大的。膳食纖維和抗營(yíng)養因子被認為可以顯著(zhù)增加內源性氨基酸丟失。
    把賴(lài)氨酸的各方面的丟失制成模型，表明由于腸道代謝過(guò)程（內源丟失和膳食蛋白消化）每日的賴(lài)氨酸丟失解釋了1/3的總膳食賴(lài)氨酸需要量。

Evaluation of Plasma Carnitine Concentration in Polish Phenylketonuric Patients Treated with Low-Phenylalanine Diet
評價(jià)用低苯丙氨酸膳食治療的波蘭苯丙酮尿患者的血漿肉堿濃度
    苯丙酮尿癥（PKU）是最常見(jiàn)的在世界范圍內進(jìn)行新生兒篩查的氨基酸代謝遺傳病，在波蘭的發(fā)生率是1∶8000。PKU病人用免肉類(lèi)及奶類(lèi)的低苯丙氨酸膳食進(jìn)行治療。
    肉鹼是天然的親水性氨基酸衍生物，在能量產(chǎn)生中起著(zhù)至關(guān)重要的作用，主要通過(guò)把長(cháng)鏈脂肪酸轉移進(jìn)入線(xiàn)粒體進(jìn)行beta氧化。肉鹼在人體的動(dòng)態(tài)平衡通過(guò)膳食的攝入（肉鹼主要含在肉類(lèi)及其制品中），肝臟可以進(jìn)行內源性合成，在腎臟中保存。
    許多先天性和后天的情況可以影響肉鹼的動(dòng)態(tài)平衡。低肉鹼膳食可導致系統肉鹼缺乏并引起低血糖( hypoglycemic )事件、腦病、肌病和心肌病。
    目的：是否低苯丙氨酸膳食影響PKU病人血漿肉鹼的濃度。
    材料和方法：100個(gè)PKU患者，年齡6個(gè)月~30歲，用低苯丙氨酸膳食治療。血樣通過(guò)電噴霧離子源串聯(lián)質(zhì)譜（MS/MS）在標準濾紙上干燥，測定血漿總的和游離的肉鹼。
    結果：100個(gè)PKU患者血漿總的和游離的肉鹼濃度分別從2864到10568nmol/l（平均513 nmol/L）和從147到4838nmol/L（平均2847nmol/L）。兩者的值－總的和游離的肉鹼都在正常范圍內。
    結論：目前研究證明低苯丙氨酸膳食不影響PKU病人肉鹼的合成。